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Caso clínico


Varón de 25 años derivado a Urgencias hospitala-
rias desde el Centro de Atención Primaria tras haber
sufrido una caída en bicicleta. El paciente, sin ante-
cedentes médicos de interés, niega haber sufrido trau-
matismo craneal ni pérdida de conciencia. Se objeti-
van heridas y dermoabrasiones en región facial,
manos y abdomen. Durante su estancia en urgencias
presenta dos vómitos biliosos y un cuadro de mareo;
la exploración física es normal. Se solicita estudio
mediante tomografía computarizada (TC).


En la TC, además de una fractura en el macizo
facial, llama la atención la presencia de una masa
selar con extensión supraselar de más de 4cm de eje
mayor, multilobulada, fundamentalmente quística
con pequeños polos sólidos y calcificación periférica.
Tras la administración de contraste intravenoso se
observa realce lineal de la pared de los quistes y real-
ce nodular en los polos sólidos.


El paciente, tras ser reinterrogado, no refiere clíni-
ca previa salvo leve disminución de la agudeza
visual. La exploración neurológica pone de manifies-
to diplopía de la mirada lateral externa (IV par
izquierdo en probable relación con el antecedente de
traumatismo reciente) sin otros datos destacables. En
la exploración de fondo de ojo se observa un discre-
to borramiento del margen nasal del disco óptico en
el ojo derecho, siendo normal la exploración del ojo
izquierdo.


Como parte del estudio se realiza una resonancia
magnética craneal, en la que se identifica la masa
centrada en silla turca con componente supraselar
que desplaza el quiasma óptico, el tercer ventrículo,
las arterias cerebrales anteriores y ensancha la cister-
na interpeduncular. Se trata de una lesión muy hipe-
rintensa en secuencia SE potenciada en T1 y en
secuencias potenciadas en T2; tras la administración
de contraste presenta realce lineal de la pared de los
quistes y nodular en las porciones sólidas de la
lesión. En las secuencias potenciadas en T2 se obser-


va también hiperintensidad de señal en el parénquima
adyacente a la masa.


Diagnóstico


Craneofaringioma


Discusión


El craneofaringioma constituye entre el 1.2-4.6%
de los todos los tumores intracraneales. Es el tumor
pediátrico intracraneal no glial más frecuente y supo-
ne un 6-9% de los tumores pediátricos intracraneales.


Palabras clave: craneofaringioma, Tomografía Computarizada, Resonancia Magnética, tumor región selar.


Data de recepció: 2-I-2011
Data d’acceptació: 9-II-2010
ISSN 1579-5853


Fig. 1c Imagen reformada en plano sagital


Fig. 1.- (a) TC axial sin contraste iv: se observa una
masa bien delimitada, muy hipodensa y con calcificación
periférica. (b) TC axial con contraste: realce lineal de la


pared del quiste


Medicina Balear 2011; 26 (1); 54-56


Imatge diagnòstica


Varón jóven con masa en región selar
A. Estremera Rodrigo, H. Sarasíbar Ezcurra, G. Amengual Alemany,


M. Dorao Martínez-Romillo


Servicio de Radiología. Hospital Son Llàtzer. Palma




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De acuerdo con la histología se han clasificado en
craniofaringiomas de tipo adamantimomatoso (más
frecuente, generalmente se presenta en la edad pediá-
trica), el tipo papilar (en adultos) y formas mixtas. Se
trata de lesiones benignas (WHO grado I) de creci-
miento lento.


Los dos patrones histológicos clásicamente descri-
tos parecen reflejar un origen oncogenético distinto:
la forma adamantinomatosa parece originarse de una
transformación neoplásica de remanentes epiteliales
del ducto craniofaríngeo (que normalmente involu-
ciona durante el desarrollo embriológico de la adeno-
hipófisis); la variante papilar se originaría de un pro-
ceso metaplásico que afecta a las células adenohipo-
fisarias de la pars tuberalis, dando lugar a la forma-
ción de nidos de células escamosas.


La variante adamantinomatosa se presenta en una
distribución bimodal por edad, con un primer pico en
la edad pediátrica (entre los 1 y los 19 años, con una
media de edad de 9 años) y un segundo pico en la
edad adulta (20-69 años, edad media de 40 años). La
variante papilar se presenta casi exclusivamente en
adultos (26-54 años, con media de edad en los 40
años). Se ha descrito también la existencia de tumo-
res neonatales.


La localización más frecuente es la supraselar
(aproximadamente un 75%) seguida de la selar y
supraselar (21%). Menos frecuentes son los tumores
enteramente intraselares (4%). Pueden extenderse
hacia las fosas anterior, media o posterior. Otras loca-
lizaciones mucho menos frecuentes son: el quiasma
óptico, la glándula pineal, intraventricular, rinofarin-
ge…


La clínica varía con la localización del tumor, el


tamaño y la edad del paciente. Entre los signos y sín-
tomas más frecuentes se encuentran la cefalea, defec-
tos visuales (hemianopsia bitemporal), estatura corta
u otras consecuencias de los trastornos endocrinos
que puede asociar. En la TC, el craneofaringioma
adamantinomatoso presenta calcificaciones en el
90% de los casos y es una lesión mixta solidoquísti-
ca en el 90%, mientras que el tipo papilar es, a menu-
do, sólida, isodensa y raramente calcifica. Tras la
administración de contraste suele observarse realce
(95%).


En los estudios de resonancia magnética (RM) la
señal varía dependiendo del contenido quístico.
Clásicamente se describe el tipo adamantinomatoso
como una lesión quística hiperintensa en secuencias
potenciadas en T1 con un nódulo sólido heterogéneo,
mientras que el tipo papilar, menos frecuente, presen-
ta un componente sólido isointenso. En secuencias
potenciadas en T2 las porciones quísticas son predo-
minantemente hiperintensas y el componente sólido
es heterogéneo (iso/hiperintenso, porciones hipoin-
tensas por la presencia de calcificaciones). La pre-
sencia de hiperintensidad de señal en T2 en el parén-
quima adyacente a la masa puede indicar: gliosis,
invasión tumoral, irritación por salida de contenido
del quiste o edema por compresión del quiasma o del
tracto óptico. En secuencia FLAIR el contenido del
quiste es hiperintenso. En la de eco gradiente se
observa artefacto de susceptibilidad magnética por el
componente de calcificación. En las secuencias con
contraste se observa realce heterogéneo de las por-
ciones sólidas y realce de las paredes de los quistes.


El diagnóstico diferencial por imagen incluye: el
quiste de la hendidura de Rathke (generalmente no
calcifica, no realza, es menos heterogéneo, sin com-


Fig. 2.- (a) SE potenciada en T1 en plano sagital: lesión
selar y supraselar de contorno policíclico muy


hiperintensa. (b) FSE potenciada en T2 axial: imagen a
nivel supraselar de aspecto quístico con pequeños


nódulos murales


Figs. 2.- (c) FLAIR en plano coronal: lesión muy
hiperintensa que asocia discreta hiperintensidad de señal
en el parénquima cerebral adyacente. (d) SE potenciada


en T1 con contraste en plano axial: se observa realce
fino lineal de la pared del quiste y nodular en los polos


sólidos.


Medicina Balear- Vol.26, núm. 1, 2011 Varón jóven con masa en región selar




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ponente sólido), el quiste aracnoideo supraselar
(isointenso con el líquido cefalorraquídeo, sin calcifi-
cación ni realce), el adenoma de hipófisis (es raro en
niños, realza con el contraste; cuando es quístico y
hemorrágico puede ser muy similar a un craneofarin-
gioma), el astrocitoma quiasmático/hipotalámico, el
tumor dermoide/epidermoide, etc.


Se han descrito casos de rotura espontánea de cra-
niofaringioma que pueden dar lugar a una meningi-
tis aséptica, pueden disminuir los síntomas por com-
presión o pueden ser asintomáticos.


Aunque desde el punto de vista histológico son
tumores benignos, su comportamiento (caracterizado
por la posibilidad de invasión local y la alta tasa de
recurrencia, descrita entre el 9 y el 51%) no lo es
tanto. El pronóstico depende del tamaño del tumor
(los tumores de mayor tamaño tienen más probabili-
dad de recurrencia postquirúrgica), del método de tra-
tamiento (resección total vs. subtotal vs. biopsia y
radiación) y del tipo celular. Se han descrito supervi-
vencias a los 5 años entre el 80 y el 94%.


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