47Medicina Balear 2014; 29 (2); 47-52 eISSN 2255-0569 ESTUDI DE CASOS Mujer joven...

47Medicina Balear 2014; 29 (2); 47-52


eISSN 2255-0569


ESTUDI DE CASOS


Mujer joven con astenia, disnea y muerte súbita
Young woman with asthenia, dyspnea and sudden death


Joaquín Colomina Climent1, Elena Timoner Salvà2, Elisa Albacar Riba3, Rocío
Amézaga Menéndez1, Carles Saus Sarrias2, Manuel del Río Vizoso4


1 Medicina Intensiva, 2 Anatomía Patológica, 3 Urgencias, 4 Medicina Interna.
Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca. Illes Balears


Resumen
Una mujer joven, sin patología asociada, acude a Urgencias por disnea, rigidez y astenia de reciente aparición. Un año antes había
presentado un cuadro similar, que se solucionó de forma ambulatoria. En Urgencias presenta empeoramiento súbito en relación
con administración de fármacos. El ecocardiograma practicado de urgencia muestra disfunción ventricular severa, que requiere
ingreso en Cuidados intensivos donde la paciente presenta disociación electromecánica y exitus sin haberse llegado a diagnóstico
clínico definitivo, por lo que se solicita autopsia.


Palabras clave: muerte súbita, miocarditis, disfunción ventricular.


Abstract
A young woman with no co-morbidities comes to the emergency room with sudden onset- dyspnea, stiffness and asthenia. A year
ago she had suffered a similar episode, managed successfully as outpatient. In the emergency room she presents sudden dete-
rioration related to drug administration. The echocardiogram finds severe left ventricular dysfunction. She was referred to intensive
care unit, where the patient suffers an episode of electromechanical dissociation that did not respond to prolonged cardiopulmonary
resuscitation, and dies. An autopsy is requested because of the lack of definitive clinical diagnosis.


Keywords: Sudden death, myocarditis, ventricular disfunction.


Correspondencia
Manuel del Río Vizoso
Unidad de Hospitalización a Domicilio, Planta 0, módulo F.
Hospital Universitario Son Espases.
Carretera de Valldemossa, 79
07010 Palma de Mallorca.


Recibido: 21 – I – 2014
Aceptado: 9 – V – 2014


doi: 10.3306/MEDICINABALEAR.29.02.47


Descripción del caso


Se trata de una mujer de 46 años sin alergias, fumadora
de 10 cigarrillos diarios, exconsumidora de cocaína.


Acude al hospital presentando un episodio de 24 horas
de evolución, con afectación del estado general, rigidez
muscular y debilidad en contexto de cuadro catarral. Pre-
sentó un cuadro similar siete meses antes, siendo dada
de alta desde Urgencias con pruebas complementarias
normales, mejorando en días.


En la exploración destaca edema palpebral bilateral, leve
taquipnea, aquicardia (136x’) con tensión arterial mante-
nida y afebril.


En ECG presenta taquicardia sinusal a 120 x’ con bajos
voltajes de QRS. En la analítica se objetiva leucocitosis.


La radiografía de tórax es normal.


En el servicio de Urgencias solicita atención en diversas
ocasiones por empeoramiento de estado general, sin
observarse cambios en la exploración, en sus constan-
tes vitales o en el ECG. El Dímero D es negativo. Por do-
lor y rigidez muscular se pauta paracetamol y diazepam
endovenoso con mejoría posterior. Pero tras una hora la
paciente muestra nerviosismo, dice que “se le cierra la
garganta”. No es posible explorar la vía aérea y se pauta
dexclorfeniramina maleato y corticoides endovenosos,
presentando hipotensión, hipotermia, cianosis y dismi-
nución del nivel de conciencia.


Un nuevo ECG realizado es normal. Se solicita ecocardio-
grama (ETT) que objetiva disfunción VI severa, sin signos de




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hipertensión pulmonar. El resultado de las enzimas cardia-
cas es: CPK 1.383 U/L, CKMB y troponina I hemolizadas.


Se inicia la administración de drogas vasoactivas e in-
gresa en UCI estuporosa, hipotensa y anúrica. Tras au-
mento de inotrópicos e inicio de ventilación mecánica
no invasiva (VMNI) y diurético en perfusión, la situación
hemodinámica y neurológica mejora parcialmente aun-
que la paciente necesita dobutamina y noradrenalina a
dosis crecientes.


Se repite ETT, que revela los siguientes adtos de interés:
Ventrículos pequeños, restrictivos, no dilatados, hiperdi-
námicos con disfunción sistólica severa y diastólica tipo
restrictivo; engrosamiento de paredes ventriculares (1,8
cm) con hiperecogenicidad parcheada parenquimatosa
(“granular sparkling”) sugestiva de patología infiltrativa;
aurículas de tamaño conservado destacando engrosa-
miento de los velos mitrales y la presencia de probable
masa-engrosamiento de la pared auricular izquierda con
superficie mal delimitada, que ocupa la pared posterior
yuxtamitral sin comprometer función mitral; engrosa-
miento pericárdico con derrame pericárdico moderado
sin compromiso de la función cardiaca.


Inicialmente precisa VMNI, con lo que se consigue me-
jorar la mecánica respiratoria y la oxigenación. La radio-
grafía de tórax no muestra cardiomegalia, ni infiltrados
radiológicos significativos.


En la analítica destaca leucocitosis (23.70 10^3/uL
(83%N)), hemoglobina 16 gr/dl con hematocrito 52,40%,
CPK 1.415 u/l, CKMB 39 ng/ml, troponina 1.038 ng/ml
y TSH normal con T4 0,64 ng/dl.


A las 4 horas, presenta progresiva bradicardización, con
estupor, que requiere de resucitación cardiopulmonar. La
evolución es a disociación electromecánica y exitus.


Discusión


La Tabla I muestra el diagnóstico diferencial del caso
expuesto, en base a los hallazgos ecocardiográficos y
electrocardiográficos, sobre entidades que pueden pre-


sentarse en forma de miocardiopatías con comporta-
miento hemodinámico principalmente restrictivo1,2.


1. Miocardiopatías infiltrativas
La amiloidosis es una enfermedad infiltrativa con afecta-
ción multiorgánica, en especial cardiaca (tipos AL, AA y
ATTR)3. Debuta entre los 30 y 70 años en forma de insu-
ficiencia cardiaca sistólica y diastólica, arritmias, derrame
pericárdico y, de manera excepcional, como shock car-
diogénico, con datos ecocardiográficos (hipertrofia simé-
trica, dilatación auricular, patrón miocárdico en “granular
sparkling”, disfunción biventricular, engrosamiento velos
valvulares, derrame pericárdico, trombos intracavitarios) y
electrocardiográficos característicos (bajos voltajes sobre
todo en el plano frontal, trastornos de la conducción, etc)4.


En nuestro caso podría considerarse este diagnóstico
como probable en el contexto de un proceso infeccioso
que haya descompensado el proceso.


La infiltración grasa del miocardio es un hallazgo en hasta
un 3% de las autopsias5; su presentación clínica más
habitual es en forma de arritmias o muerte súbita.


En referencia al hallazgo ecocardiográfico de una masa
a nivel auricular, debería plantearse la posibilidad de in-
filtración neoplásica, aunque los tumores primarios son
muy poco frecuentes y con localizaciones diferentes a
la descrita; además no disponemos de datos clínicos
que puedan hacernos pensar en metástasis de pulmón,
mama o melanoma6.


2. Miocardiopatías no infiltrativas
Cabe tener en cuenta la miocardiopatía hipertrófica, por
su comportamiento restrictivo y clínica de insuficiencia car-
diaca de predominio diastólico, aunque sería improbable
puesto que habitualmente se presenta en forma de muerte
súbita en adultos jóvenes y atletas, además de asociarse a
herencia autosómica dominante7. Los datos ecocardiográ-
ficos más característicos son hipertrofia ventricular izquier-
da asimétrica, de predominio septal con aspecto esmeri-
lado del miocardio y función sistólica normal o aumentada.
La miocardiopatía restrictiva idiopática presenta caracte-
rísticas hemodinámicas muy similares a las que presenta


Tabla I


Miocardiopatías Miocardiopatías Enfermedades Infecciones Endocrinopatías Miscelánea
infiltrativas no infiltrativas por depósito


Amiloidosis Miocardiopatía Hemocromatosis Miocarditis/ Hipotiroidismo Fibrosis
cardiaca hipertrófica Miopericarditis endomiocárdica
Enfermedad Diabetes Mellitus
Infiltración grasa Miocardiopatía de Fabry Esclerodermia
del miocardio restrictiva idiopática Acromegalia
L.E.S
Neoplasias Feocromocitoma
Sarcoidosis


Tóxicos




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la pericarditis constrictiva, siendo además un diagnóstico
de exclusión.


3. Enfermedades por depósito
La hemocromatosis8 o la enfermedad de Fabry9 pueden
cursar con disfunción miocárdica secundaria a depósito
de hierro o glucolípidos lisosómicos, respectivamente.
No obstante la afectación cardiaca nunca es aislada.


4. Infecciones
La paciente presenta un cuadro que podría sugerir un
proceso infeccioso vírico, con el antecedente de un pro-
ceso similar. Una posibilidad diagnóstica a considerar
sería una miocarditis infecciosa.


Principalmente es causada por virus (Coxsackie B, En-
terovirus, Adenovirus, Parvovirus B19, VHC y VHS6) la
miocarditis bacteriana o por otros microorganismos es
muy infrecuente en individuos sin inmunodeficiencias.
Cursa con insuficiencia cardiaca de debut en sujetos jó-
venes sin antecedentes de cardiopatía, pericarditis, arrit-
mias o shock cardiogénico.


Presenta signos electrocardiográficos con bajos volta-
jes, alteraciones en la repolarización y trastornos de la
conducción. En la ecocardiografía se puede encontrar el
característico miocardio en “granular sparkling”, hipertro-
fia de paredes, disfunción sistólica/diastólica y derrame
pericárdico asociado, además de elevación de biomar-
cadores de daño miocárdico10.


5. Metabolopatías y endocrinopatías
El hipotiroidismo puede presentar alteraciones cardia-
cas, como hipertrofia septal asimétrica, patrón diastólico
restrictivo y derrame pericárdico, así como electrocardio-
gráficas con disminución llamativa de voltajes y alteracio-
nes insepecíficas de la repolarización11. Su presentación
más grave, el coma mixedematoso, habitualmente se
desencadena tras una infección, exposición al frío, even-
to isquémico o tras administración de fármacos como
las benzodiacepinas12, como en el caso expuesto. En
contra de este diagnóstico, la analítica de hormonas ti-
roideas era normal y la paciente presentaba taquicardia.
Otras endocrinopatías como Diabetes Mellitus13, acro-
megalia o feocromocitoma, resultan improbables por no
presentar el caso síntomas clínicos.


6. Miscelánea
La fibrosis endomiocárdica es la forma más común de
miocardiopatía restrictiva14. De etiología incierta, se han
propuesto desencadenantes como la eosinofilia, infec-
ciones (parásitos, fiebre reumática), exposición ambiental
(cerio), inmunológica o genética. Ecocardiográficamente
presentaría fibrosis apical, “tethering” de músculos pa-
pilares, aurículas dilatadas, patrón diastólico restrictivo,
trombos apicales y derrame pericárdico. Es más fre-
cuente en áreas tropicales.


En la esclerodermia es frecuente la pericarditis, la afec-
tación parcheada del miocardio por colágeno y las arrit-
mias cardiacas; sin embargo, por la afectación multior-
gánica sería improbable en el caso de estudio.


El lupus eritematoso sistémico puede presentar afectación
cardiaca en forma de valvulopatía, pericarditis, disfunción
miocárdica (miocarditis) y endocarditis (Libman-Sacks),
aunque se desconocen datos clínicos de afectación mul-
tiorgánica que pudiesen sugerir esta entidad.


En la sarcoidosis, aunque el compromiso cardiaco está
presente en un 20-30% de los pacientes, sólo un 5%
presenta síntomas. La ausencia de afectación pulmonar,
de los ganglios intratorácicos, piel, ocular o hepática la
descartaría.


Los fármacos quimioterápicos constituyen la causa más
frecuente de miocardiopatía tóxica, especialmente las
antraciclinas. En la paciente de referencia, no consta ex-
posición a dichos fármacos.


Diagnóstico de presunción
Los diagnósticos más probables serían miocarditis ful-
minante y amiloidosis cardiaca.


Una RM cardiaca podría haber aportado datos impor-
tantes de cara a diferenciarlas según el patrón de realce
tardío con gadolinio.


Hallazgos autópsicos


Examen externo
Cadáver de mujer de edad media, de raza caucásica.
Edema palpebral evidente. Resto sin relevancia.


Examen interno
Los hallazgos en la autopsia se centran en el corazón y
a nivel pulmonar.


El corazón pesa 286g, con aspecto macroscópico nor-
mal. Al corte el miocardio presenta un punteado blan-
quecino formado por lesiones de menos de 1mm, sin
otras alteraciones (Imagen 1) que, tras fijación, se ob-
serva con mayor nitidez.


El estudio histológico muestra expansión intersticial del pa-
rénquima cardíaco por edema e infiltrado celular (Imagen 2).


Este infiltrado intersticial está compuesto, predominante-
mente, por linfocitos sin atipia, con ocasionales neutrófi-
los y eosinófilos.


Los linfocitos están focalmente en relación con miocar-
diocitos necróticos (Imagen 3). No se observan absce-
sos, granulomas, células gigantes, infiltrado eosinófilo
denso ni áreas sugestivas de isquemia aguda.




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Por inmunohistoquímica se objetiva que el infiltrado difu-
so linfocitario es de predominio T (CD3 +), con mezcla
de linfocitos CD4 y CD8, acompañado de escasos ma-
crófagos y neutrófilos Imagen 4. Los cambios corres-
ponden a una miocarditis linfocitaria.


Los pulmones, de apariencia muy congestiva, pesan 723
g el derecho y 619 g el izquierdo. No se aprecian masas
ni signos de TEP, macroscópicamente ni derrame pleural.


A nivel histológico se aprecian zonas de hemorragia, fo-
cos con descamación alveolar, hiperplasia de neumo-
citos tipo II y focales acúmulos densos linfocitarios sin
atipia a nivel intersticial y peribronquial. Los cambios no
son específicos, pero pueden verse asociados a neu-
monías víricas. No se aprecian fenómenos trombóticos
ni inflamatorios agudos, ni lesiones neoplásicas.


Diagnósticos


1. Miocarditis aguda linfocitaria


1.1 Shock cardiogénico
1.2 Edema y hemorragia pulmonar
1.3 Isquemia aguda renal bilateral
1.4 Congestión pasiva hepática aguda


2. Cambios compatibles con neumonía vírica no
específica


3. Mioma uterino. Leiomioma en trompa.
4. Cambio mixoide de la válvula mitral con trombo


adherido
5. Examen neuropatológico: Arterioloesclerosis


moderada, localizada predominantemente en
vasos cerebelosos. Resto del examen neuropa-
tológico sin alteraciones.


Imagen 1 Imagen 2


Imagen 3. Cambios degenerativos y/o necrosis miocardiocitaria. Imagen 4. Expansión intersticial por edema y numerosas células linfocíticas de
estirpe T, principalmente en VI y septo. Predominio de CD8 sobre CD4.




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Causa probable de la muerte: Shock cardiogénico
secundario a miocarditis de probable origen vírico.


La miocarditis linfocítica se caracteriza histológicamente
por infiltrado linfocitario rico en células T y macrófagos de
distribución difusa, con necrosis focal de miocardiocitos15.


Se asocia mayoritariamente a procesos infecciosos de
origen vírico, aunque puede verse en procesos autoin-
munes, por toxicidad o idiopáticos16.


En las primeras fases de la miocarditis viral podría existir
un infiltrado neutrófilo que haga pensar en etiología bac-
teriana o fúngica.


El diagnóstico de miocarditis linfocitaria puede ser difícil y
requerir biopsia endomiocárdica, aunque se indica sólo
si existe insuficiencia cardiaca.


Los criterios de Dallas para el diagnóstico por biopsia de la
miocarditis, establecidos en 1987, valoran la necrosis de
los miocitos y la inflamación. Una biopsia, sin embargo, no
siempre se correlaciona con los síntomas clínicos17.


Actualmente cualquier tipo de inflamación crónica en una
biopsia cardiaca en contexto de insuficiencia cardiaca de
debut, se considera diagnóstica de miocarditis.


Histológicamente, existe cierta superposición entre las ca-
tegorías de miocarditis aguda. En general, los patrones
histológicos se dividen en las siguientes categorías18, 19, 20.


1. Linfocitaria (virales y autoinmunes).


2. Eosinofílica (hipersensibilidad, síndrome hipereosinofílico).


3. Granulomatosas (sarcoidosis y miocarditis de células
gigantes).


4. Neutrofílica (Formas bacterianas, fúngicas miocarditis
vírica incipiente).


La inflamación debida a la isquemia es uno de los principa-
les diagnósticos diferenciales histopatológicos en la autop-
sia, ya que en el borde de los infartos de reperfusión puede
haber un infiltrado rico en neutrófilos. Se trata de lesiones
con localización subendocárdica, con gran proporción de
neutrófilos y relacionadas con zonas extensas de necrosis.


Tabla 2. Criterios de Dallas para el dagnóstico de miocarditis


Miocartditis activa
Presencia de infiltrado inflamatorio y necrosis miocitaria


Miocarditis borderline
Presencia de infiltrado inflamatorio en ausencia de necrosis


Ausencia de miocarditis
Ausencia de inflitrado inflamatorio y necrosis miocitaria




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